香港睇醫生網首頁

疾病與病徵 - 系統性紅斑狼瘡


系統性紅斑狼瘡
[ Systemic Lupus Erythematosus ]

是一種自體免疫疾病,由於病人的免疫系統失去平衡,產生過量不正常的抗體,誤把自己身體的細胞當作敵人,直接或間接攻擊身體各個器官組織,引致慢性發炎。身體任何組織及器官均有可能受到損害,較常受影響的包括皮膚、關節和腎臟,嚴重的話可引致急性腎衰竭;如果中樞神經受侵害,更有可能引致精神病、腦癇症(舊名為顛癎症)或中風等。
系統性紅斑狼瘡的病人大多為15至30歲之女性,男性比例只約佔十分之一。它並不是傳染病,也不是直接的遺傳病,在較少見的情況下,患有紅斑狼瘡的孕婦也有可能將抗體經由胎盤傳給胎兒,使嬰兒出生後有機會出現短暫性類似狼瘡性皮疹,不過皮疹大多於短期內消失。少數嬰兒會患上先天性心傳導隔斷,心跳變得緩慢,但一般不會危及生命,所以毋須治療;只有極罕有的情況,嬰兒才會出現嚴重的心傳導隔斷。
系統性紅斑狼瘡屬紅斑狼瘡的其中一種,其他還包括圓盤狀紅斑狼瘡及亞急性皮膚型紅斑狼瘡。圓盤狀紅斑狼瘡及亞急性皮膚型紅斑狼瘡只會影響病人的皮膚,病情一般都較系統性紅斑狼瘡為輕,但有機會發展成系統性紅斑狼瘡。而一般人提起紅斑狼瘡,其實大多指系統性紅斑狼瘡。

現時仍不知道為什麼免疫系統會攻擊自己的身體組織,可能是由遺傳基因及後天因素等多種因素引發。遺傳不是最主要的因素,病人有可能遺傳了容易患上紅斑狼瘡的基因,當他們接觸了後天的誘發因素,例如病毒,便有可能發病。研究資料顯示,以下因素會增加患上系統性紅斑狼瘡的機會:

遺傳因素:
研究發現,紅斑狼瘡可能與人類組織抗原基因HLA-DR2、HLA-DR3或C4補體基因缺損有關。如果親屬中有人患此病,家族成員患病的機會也會提高。
女性賀爾蒙:
紅斑狼瘡與女性賀爾蒙有密切的關係,它常見於正值生育年齡的婦女,而懷孕或服用含雌激素之避孕藥可能會令此病惡化。不少病人過了更年期後,紅斑狼瘡便會逐漸消失而毋須再服藥。
種族:
亞洲人或黑人患紅斑狼瘡的機會較白人為高。
紫外線:
曬太陽有機會誘發此病,但當正原因仍有待研究,有可能是紫外線令某些皮膚細胞抗原暴露,刺激起身體的免疫系統,引起發炎反應。
藥物:
長期服用一些藥物會可能引發紅斑狼瘡,包括一些抗高血壓藥如肼屈嗪(hydralazine)、抗精神病藥如氯丙嗪(chlorpromazine)或治療肺結核的藥物,不過因藥物而引發的紅斑狼瘡只屬少數。
其他因素:
有個別研究指病毒或細菌感染、接觸化學物質及吸煙也有可能引發紅斑狼瘡。

目前並無確切方法去預防紅斑狼瘡,不過只要保持健康的生活模式,盡量避免工作過累,適當地紓緩工作壓力,不要吸煙,均可對預防慢性疾病都有一定的幫助。

每位的系統性紅斑狼瘡病人的病況均不同,受影響的組織器官亦不同,所以徵狀可輕可重,可急可慢,有些只會短暫出現,有些卻會一直持續。徵狀也很視乎受紅斑狼瘡影響的部位,以下是常見的徵狀:
關節疼痛:
大部分病人都會出現關節疼痛及腫脹,引致關節炎。很多時這是最早出現的病徵,對早期診斷頗為重要。受影響的關節可以包括手指、手腕、肩膊、膝及臗關節等,病人會感到關節非常疼痛、敏感或紅腫。大部分病人的病情會時好時壞,並可能出現晨僵,即早上起床時受影響的關節變得僵硬。一般情況下,因紅斑狼瘡而引發的關節炎很少導致關節變形。
皮膚斑疹:
鼻樑和兩頰出現紅斑。約40%的病人的最初出現病徵便是臉頰紅斑,但也有些病人於病情發展數月或數年後才出現紅斑。皮疹最初出現於頰部,部分病人皮疹擴闊至鼻樑,形成典型的蝴蝶狀斑。
於手背、胸背、頭皮和臉頰上等不同部位出現紫藍色的圓盤狀紅疹,很多時這類病人的病情較輕,其他器官受侵害的機會較少。
皮膚出現鱗屑性紅斑,類似平常的銀屑皮膚病。這類病人其他系統的病變不會太嚴重,腎臟受損的機會也較少。
極少部分病人可能會出現天疱瘡,皮膚會出現小水泡。
除此之外,病人也有機會出現以下病徵:
對紫外線特別敏感,曬太陽後皮膚會出現紅疹
疲倦
持續低燒,不明原因
體重下降或上升
口腔或咽喉潰瘍
脫髮
手指或腳趾遇冷或壓力時會變白色,之後再轉為紫藍色 (雷諾氏現象)
呼吸不順
胸口疼痛
眼乾
小便帶隱血
腹痛、噁心
情緒緊張
嚴重頭痛
抽搐
認知功能受損

是目前治療系統性紅斑狼瘡主要方法是藥物,醫生會按病人被侵害的器官部位及嚴重程度去選用藥物,藉此控制病情;另外,針對個別病徵如關節炎等,醫生亦會建議通過物理治療去幫助紓緩病況。
非類固醇消炎藥 (NSAIDs):
常用於治療關節炎或肋膜炎等症狀較輕的病人,包括naprosyn、布洛芬(Ibuprofen)、舒林酸(Sulindac)、Diclofenac,副作用包括腸胃不適、胃潰瘍、腎及肝功能衰退、頭痛、無菌性腦膜炎、血小板功能異常等。近年有新一代的非類固醇消炎藥環氧酶-2抑制劑(COX II)可供選用,對腸道的副作用少得多,但會增加血管栓塞的危機。

抗瘧疾藥物:
最常用的有Hydroxychloroquine,主要是針對系統性紅斑狼瘡病人的關節炎和皮膚紅疹症狀,療效不錯,副作用包括視網膜病變及皮膚敏感。

皮質類固醇:
是治療系統性紅斑狼瘡最重要的藥物,能夠減退發炎,改善疲累,外用則可幫助治療皮膚紅疹。當病情嚴重時,如急性狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板偏低時,醫生會考慮使用高劑量的類固醇,如果病情危急,醫生還可能使用大量靜脈注射的類固醇脈衝療法(Methyl-prednisolone pulse Therapy),待病情受控制後,才逐漸減少劑量。

常用的類固醇包括Prednisone 或Prednisolone,它的副作用嚴重,尤其是大劑量及長期服用,因此必須按照醫生的指示服用。副作用包括水分和鹽份積存體內、消化性潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆症、骨頭缺血壞死、免疫力下降、抑壓腎上腺素分泌、白內障、心絞痛、心律不正常等。

免疫抑制藥物及生物製劑:
當病情非常嚴重,而高劑量口服類固醇也無法改善病情時,醫生會考慮使用此類藥物,藉著抑制免疫系統,以達到控制紅斑狼瘡的效果。較常用的藥物有硫唑嘌呤 (Azathioprine)、環孢素(Cyclosporin A)和環磷醯胺 (Cyclophosphamide,簡稱CTX),很多時是與類固醇一起服用,藉此減低藥份。雖然有效,但由於環磷醯胺本身是一種毒性高的抗癌藥,會產生很多副作用,包括增加感染機會、抑制骨髓、貧血、白血球低、脫髮、肝受損、出血性膀胱炎、腫瘤及死亡。

近年開始採用新一代免疫抑制藥霉酚酸酯 (Mycophenolate Mofetil,簡稱MMF) 以代替環磷醯胺,結合類固醇一起使用,成功率跟過往使用環磷醯胺類似,尤其有助治療狼瘡性腎炎及有效預防腎衰竭,而副作用卻較環磷醯胺少很多。這是由於它只會選擇性地對T、B淋巴細胞產生抑制作用,不會對其他非淋巴細胞產生毒性,因而大幅減低了副作用。

對傳統免疫抑制藥沒良好反應的病人可嘗試採用近年研發的生物製劑,部分病情較嚴重的病人用後效果不錯。其中一種是Rituxtimab,可透過抑制淋巴系統中的B細胞活動,阻止釋放不正常抗體,減少免疫系統的自我攻擊。Belimumab是另一種針對B細胞活躍的生物製劑,能減少抗雙縷DNA抗體,改善病徵,減少病發。


以上資料只供參考,不能作診症用途,
請與家庭醫生查詢並作出適合治療。
如有身體不適請即求診,切勿延誤治療。
若資料有所漏誤,本網及相關資料提供者恕不負責。
Copyright©2019 www.seedoctor.com.hk
All rights reserved