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認識兒童癌症 (下)

李-佛美尼症候群 (Li Fraumeni Syndrome, 簡稱LFS)
它是罕見的自體顯性遺傳疾病,由來自于父母遺傳或是發生在胚胎細胞上的p53蛋白質基因突變所引起,有這種症狀的人通常會有極高機率罹患各種腫瘤與癌症。推算患者發生癌症的機會在30歲時為50%、60歲則達90%。

LFS有關聯的腫瘤乳腺癌、骨與軟組織肉瘤、急性白血病、腦腫瘤、腎上腺皮質癌、脈絡叢癌、大腸癌、其他腺癌或其他兒童癌症。

LFS 的檢測可以在血液或口腔試紙取下的樣本進行基因的診斷。
LFS測試指引
Chompret Criteria 2009為其中一種LFS測試的臨床指引:
1) 46歲前患上LFS Spectrum的腫瘤 (骨肉瘤、乳癌、腦癌、白血病、腎上腺皮質癌、肺癌) 以及最少一位第一或第二代親屬在56歲前患有上述一種腫瘤( 如患者為乳癌,則乳癌除外)或多個腫瘤
2) 患上兩種以上LFS Spectrum的腫瘤及第一次患上相關腫瘤在46歲前
3) 腎上腺皮質癌或脈絡叢癌 (惡性腦瘤的一種) 患者,不需計及家族史

現在,一些地區會為LFS患者進行定期的身體檢查,以及早發現癌症並作出治療。
兒童癌症種類
急性白血病
病徵:持續發燒;貧血的病徵如面色蒼白及疲倦,嬰兒表現異常包括食欲不好、體重增長速度欠佳及煩躁;血小板下降的征狀如容易出血、瘀傷、流鼻血;淋巴結腫脹及骨痛等。

慢性髓性白自病 (CML)
病徵:腹脹 (脾臟腫大)、有些時候沒有察覺病徵,但驗血時發現白血球指數很高。

腦腫瘤
病徵:頭痛、持續嘔吐 (臚內壓上升病徵)、平衡力轉差、容易跌倒、內分泌功能障礙如出現尿崩、發育遲緩。

骨肉瘤
較常在青少年發生,常見病徵為持續的骨痛,腫脹,並影響活動。

神經母細胞瘤 (Neuroblastoma)
大部分發生在年紀較小的孩子,一半患者發現時已為第四期即代表已出現轉移。常見病灶為脊柱旁的交感神經鏈及腹部腎上腺。
病徵:腹脹,貧血,環繞眼睛的瘀黑,眼球突出。

治癒率越來越高?

大部份兒童癌症由於個案不多,一般都會依靠多中心合作的方式來訂定治療方案,如美國的Children’s Oncology Group (COG),德國的BFM Group 等等,靠著治療大量患者的經驗,一步一步的改良治療方案。
而治癒率得以提升的原因,一方面是靠著優化方案以及減少了一些有毒副作用的治療 (如減少了放療的劑量及更好的放療指征),另一方面則受惠於新藥物的發明,例如用於慢性髓性白自病CML及費城染色體陽性急性淋巴細胞白血病的Imatinib,用於治療白血病的標靶抗體治療如Inotuzumab及Blinatumomab,以及近年來備受注目及期待用於白血病及淋巴癌的CAR-T細胞治療等等。
其他因素包括更現代化的支持治療,更好的骨髓移植指征及更優良的非近親捐贈者的移植配對,以及更準確的診斷和疾病風險評估,如白血病的微量殘留病 (Minimal Residual Disease)檢測及用於淋巴癌的正電子素描來評估治療反應等等。

有關兒童癌症治療費用

香港居民只需付住院費,絕大部份的藥物及治療都不用家人付費,包括骨髓移植 (有些情況如需尋找海外捐贈者,有可能需要家庭負責海外幹細胞庫的收費)。小部分特別及昂貴的治療,例如神經母細胞瘤的抗體治療 (Unituxin, Dinutuximab),或有機會需要自付費用。現時非常昂貴的CAR-T治療,暫時香港還未能提供

若家庭經濟有困難,有些政府機關如Samaritan Fund及非政府機構如兒童癌症基金會視乎個案及病情的需要或可提供資助。
至於非香港居民在公立醫院以私家病人身份接受治療,治療費須視乎疾病的種類、治療的強度、住院需要及藥物的費用,可以由約數十萬到上百萬以上港元不等。

選文:Tammy 編審:星Sir
醫護研習組
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