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疾病與病徵 - 克雅二氏症


克雅二氏症
[ Creutzfeldt-Jakob Disease ]

克雅二氏症是一種罕見的腦病,屬傳染性海綿狀腦病的一種。傳染性海綿狀腦病會影響人類和其他動物,且相信由一種具傳染性的變質蛋白 (prion) 在腦內積聚引起。
克雅二氏症可因應病因可分為四類:偶發性(病因不明;佔所有克雅二氏症百分之85至90)、家族性(百分之5至10)、醫源性(因醫療程序造成的感染)和非典型。

克雅二氏症的臨床病徵是痴呆和行動困難。早期病徵包括記憶力衰退、步履不穩和四肢運動失調。這些類似痴呆的症狀會逐漸惡化,患者的四肢與軀幹會出現抽搐。此外,視力模糊、行為異常及癲癇也可發生。大部分患者在症狀出現後一至兩年內死亡。而克雅二氏症的潛伏期特別長,一般以年期計算,可長達30年。

克雅二氏症並非由日常社交接觸傳播,因此不需隔離患者。而要防止此病散播,應避免從克雅二氏症患者身上移植組織或器官,可能被污染的手術儀器亦不應重用。
因應非典型克雅二氏症與進食受BSE病原污染的牛製品有關,世界衞生組織建議各國不應容許有可能受BSE病原污染的組織流入食物鏈。
為進一步了解本土流行病學和防止散播,克雅二氏症自2008年7月14日起被列為法定須呈報的傳染病。

雖然目前並沒有治療任何類型克雅二氏症的方法,治理仍以支援性和紓緩徵狀為主。但是醫學界整理出它的傳播途徑:偶發性克雅二氏症的傳播途徑不明。
家族性克雅二氏症由遺傳了突變的基因引起。
醫源性克雅二氏症是經由醫療或手術過程中傳播,如人類荷爾蒙注射或人體組織 / 器官移植。
非典型克雅二氏症與進食患上牛海綿體腦病(BSE,俗稱「瘋牛症」的傳染性海綿狀腦病)牛隻的製品有關。在英國,亦有非典型克雅二氏症個案與輸血有關。


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